夏日清风扶轻帆，东方曙色渐作明2023年7月28日，由北京康盟慈善基金会发起的『无罕人生·生命防线』补体系统罕见病规范化诊疗探索项目——全身型重症肌无力（gMG）“中外对谈”研讨会成功召开中外顶级专家线上碰撞交流，共同探讨了神经免疫疾病管理新理念。
尚未发布的德国重症肌无力（MG）管理新指南都有哪些精彩内容？来一睹为快吧！
山东大学齐鲁医院焉传祝教授、明斯特大学附属医院Heinz Wiendl 教授进行了开场致辞及主题演讲复旦大学附属华山医院赵重波教授、山东第一医科大学第一附属医院段瑞生教授、首都医科大学宣武医院李海峰教授共同参与了学术交流和经验分享。
开场致辞中德专家代表焉传祝教授和Heinz WGMGiendl 教授分别进行了开场致辞焉传祝教授，非常欢迎国内外MG及相关领域权威专家共同参与此次线上会议，将是一个非常宝贵的机会来共同探讨如何优化MG等神经免疫疾病的管理，进一步推动领域进展。
▲焉传祝教授 开场致辞Heinz Wiendl教授，非常开心有机会能和中国的专家和同道进行线上交流，很期待与大家分享德国在MG等神经免疫疾病治疗方面的经验，包括MG指南的相关更新要点。
▲Heinz Wiendl教授 开场致辞主题演讲——德国MG指南更新
▲Heinz Wiendl教授 主题演讲Heinz Wiendl教授介绍到，本项德国MG指南即将发布英文版，此次将对MG管理的最新专家意见进行简单介绍WienGMGdl教授提出，MG治疗的主要目标是尽量减少临床症状，实现疾病的免疫控制是临床控制的基础。
应根据疾病的严重程度/活动性将MG病程分为轻度/中度、(高度)活动性(包括“难治”性)其中(高度)活动性MG可通过3种情况来定义治疗上，一种是比较常见的升级治疗，建议在轻/中度MG患者使用；一种是“早期重拳出击”也就是早期使用高阶药物治疗，尤其是 (高度)活跃MG患者。
可根据肌无力症状的严重程度、MG病程时间以及治疗的反应来定义疾病活动性难治性MG包括：高剂量免疫抑制剂长期使用后无反应，由于副作用需停止治疗，或需治疗升级（即静脉注射免疫球蛋白，IVIg）以及需要在 ICU 治疗（肌无力危象）的MG。
新指南针GMG对不同疾病严重程度以及潜在的发病机制，包括AChR- Ab+（抗乙酰胆碱受体抗体阳性）、MuSK-Ab+（抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性）、LPR4（低密度脂蛋白受体相关蛋白4）相关等MG，给出了具体治疗方案建议和注意事项。
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其中，补体C5抑制剂是（高度）活跃AChR-Ab+MG患者疾病缓解治疗的首选疗法之一，IVIg、血浆置换/免疫吸附和环磷酰胺可作为二线治疗此外，建议尽量少皮质类固醇药物的使用，尤其是对于年轻女性患者总之，需尽可能优化治疗方案，帮助MG患者达到最佳的疾病控制，同时能够保持较高的生命质量。
随后，国内外专家就Wiendl教授分享的指南更新内容及gMG诊疗相关问GMG题进行了学术交流。
▲中德专家学术交流赵重波教授：高度活跃性MG，目前更多称为难治性MG，现在对其理解与定义本身并不匹配，特别是（潜在）危象识别方面对高度活跃群体的识别很重要，提到不建议使用太高剂量的类固醇，但如果不用高剂量的类固醇，就很难区分病人的情况，高剂量类固醇且长时间使用对难治性的识别可能很重要。
如何看待高剂量类固醇的使用与高活跃MG的识别？Wiendl教授：我们对难治性MG的定义也是不满意的，我们认为这种难治性，也可能是高度活跃性MG的一种，我们希望这个定义更广，更有相关性，重点在于及时关注到ICU治疗等比较严重的情况，以更好地应对难治性的一个表征。
所以，可能不仅是关注相关药物的用量来GMG决定是否为高活跃MG段瑞生教授：硫唑嘌呤的剂量，本中心大部分是在每天100mg，最高150mg，国际指南和分享的病例都提到了每天250mg，相对本中心非常高为何使用高剂量硫唑嘌呤，骨髓移植或肝损伤情况如何？。
Wiendl教授：硫唑嘌呤的剂量在分享的病例中确实偏高，原因是希望降低淋巴细胞值至600-1000mm3，传统或经典的150mg的剂量无法达到，这个病例没有出现骨髓抑制或肝损伤，但同意确实可能增加副作用。
李海峰教授：评估患者疾病活动性的标准或常用的量表是哪个？Wiendl教授：实践当中更常见的是QMG（定量重症肌无力评分）、MG-ADL（重症肌无力日常生活活动能力量表）两评分结合起来，有助GMG于全面地了解病情以及疾病控制情况，也更为客观。
也有一些远程监控、数字化的方法来监控病情焉传祝教授：中国各中心类固醇药物的使用不同如对部分较严重的MG患者，个人认为更多情况下高剂量可能更有效关于类固醇的应用，德国是怎样的？Wiendl教授：住院MG患者可能会静脉高剂量注射，以期迅速控制疾病进展。
但德国医生使用各种类固醇药物非常谨慎，他们认为如果没有用对，可能会加重病情门诊患者有时也会使用高剂量的口服糖皮质类固醇AIM（自身免疫性肌炎）临床病理诊断与真实世界队列验证
▲焉传祝教授 主题讲座焉传祝教授带来了关于AIM分类和临床病理诊断体系及本中心经验的分享首先，焉传祝教授详细介绍了AIM相关命名、分类GMG等演变情况AIM是一个多器官受累的疾病，累及器官主要分为肌肉和其他脏器（皮肤、肺、关节和血管等），患者分散在不同科室，需要简单可行的诊断和分类体系。
根据新的诊断标准和分类系统，具体描述了肌肉受累、自身免疫及皮肤改变特征，对AIM的临床病理诊断进行了总结提出了一个基于Bohan标准的SAP分类系统，该系统根据皮肤损伤、肌炎特异性自身免疫抗体和肌肉病理的束周改变将AIM细分为更同质和更精确的亚组。
随后，焉传祝教授描述了本中心真实世界队列中病理确诊为AIM患者的临床表现、血清学和病理学特征，并根据SAP分类系统分析了不同亚组与复发和死亡的关系相关注册队列研究已开展半年，将在线与患者建立全程随访互动，GMG期待有更多中心能够参与此项注册随访登记研究。
接着，中德专家就肌炎致病性和非致病性抗体、肌炎特异性抗体致病机理、肌炎诊断标志物、抗体阴性肌炎患者CD8表达特征，以及德国抗体研究情况等问题进行了精彩讨论大会总结盛会尾声，焉传祝教授总结表示，非常感谢中德专家及线上同道参加此次会议，本次中德研讨会取得圆满成功。
大会精彩纷呈，内容前沿，引人深思，尤其是中德宝贵临床经验的分享、MG指南的更新，将助力中国MG管理和研究的进步Wiendl教授亦表示，非常感谢中国神经免疫领域专家提出的问题和分享的经验，期待未来有更多面对面的机会，进行深入交流和学习！。
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